qu’est-ce qui ne correspond pas a un syndrome néphrotique ?

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Qu’est-ce qui ne correspond pas à un syndrome néphrotique
Le syndrome néphrotique est dit : pur s’il ne s’accompagne pas d’hématurie, ni d’hypertension artérielle, ni d’insuffisance rénale et que Qu’est-ce qui ne correspond pas à un syndrome néphrotique ?

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Syndrome néphrotique | Fiche santé HCL – chu-lyon.fr
Le syndrome néphrotique est l’ensemble des symptômes rencontrés en cas de dysfonctionnement de la filtration rénale. La maladie rénale touche la membrane de filtration et laisse passer des quantités importantes et anormales de protéines dans l’urine (supérieure à 3 g par jour). Ceci entraine une diminution de l’albumine dans le sang (inférieure à 30 g/L).

https://fr.wikipedia.org › wiki › Syndrome_néphrotique

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Syndrome néphrotique — Wikipédia
hyper α 2 -globulinémie ; hypo α 1 -globulinémie. hypo-gamma-globulinémie. Le syndrome néphrotique est dit 1 : pur s’il ne s’accompagne pas d’hématurie, ni d’hypertension artérielle, ni d’insuffisance rénale et que la protéinurie est sélective ; impur dans le cas contraire.

https://diabete.ooreka.fr › astuce › voir › 514611 › syndrome-nephrotique

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Syndrome néphrotique : définition, causes, traitement – Ooreka
Un syndrome néphrotique « impur » associe aux deux critères précédents, un ou plusieurs des critères suivants : La présence de sang dans les urines (hématurie). La présence d’une hypertension artérielle. La présence d’une insuffisance rénale. Si aucun de ces trois signes n’est associé au syndrome néphrotique, ce dernier est dit « pur ». Ces critères peuvent également apparaître dans un second temps, dans l’évolution d’un syndrome néphrotique initialement « pur ».

https://www.msdmanuals.com › fr › accueil › troubles-rénaux-et-des-voies-urinaires › troubles-de-la-filtration-rénale › syndrome-néphrotique

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Syndrome néphrotique – Troubles rénaux et des voies urinaires – Manuels …
Les symptômes peuvent disparaître complètement si le syndrome néphrotique est provoqué par un trouble traitable, tel qu’une infection, un cancer ou la prise de médicaments, à condition que le trouble soit traité tôt et efficacement. Une telle situation est observée chez environ la moitié des enfants atteints, mais plus rarement chez les adultes. Si le trouble sous-jacent répond aux corticoïdes, la progression de la pathologie est parfois arrêtée et elle peut, dans certains …

https://sante.lefigaro.fr › sante › maladie › syndrome-nephrotique › quest-ce-cest

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Syndrome néphrotique – Qu’est ce c’est? – Fiches santé et conseils médicaux
Cette anomalie de la filtration glomérulaire qui définit le syndrome nephrotique s’accompgane d’anomalies biologiques qui associent : protéinurie supérieure à 3g/24h (présence de protéines dans les…

https://blog.detective-sante.com › guide › syndrome-nephrotique-causes-symptomes-traitement.html

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Syndrome néphrotique : causes, symptômes et traitement
Le syndrome néphrotique est un trouble qui affecte les reins dans la structure qui filtre le sang pour former l’urine qui sera excrétée, connue sous le nom de glomérule. Cette structure chez les patients atteints de ce syndrome perd la capacité de retenir certains éléments du sang qui, avec un fonctionnement normal, sont normalement filtrés dans la circulation sanguine et ne sont pas excrétés de façon excessive. Typiquement, le syndrome néphrotique est caractérisé par la …

https://fr.sawakinome.com › articles › diseases › difference-between-nephrotic-and-nephritic-syndrome.html

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Différence entre le syndrome néphrotique et le syndrome néphritique …
• Le syndrome néphrotique survient plus tôt que le néphritique. • Le syndrome néphrotique n’élève pas la pression artérielle, contrairement au syndrome néphritique.. • Le syndrome néphrotique a des niveaux de complément normaux tandis que le syndrome néphritique présente des taux de complément bas.

https://www.doctissimo.fr › html › sante › encyclopedie › sa_524_syndromes_nephro.htm

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Les syndromes néphrotiques – Symptômes et traitement – Doctissimo
Les syndromes néphrotiques ont certaines complications évolutives propres : thromboses vasculaires veineuses (phlébites, thrombose des veines rénales); complications infectieuses; crises douloureuses abdominales. Traitement Le régime sans sel est toujours indiqué, l’apport protéique est fonction de l’état rénal.

https://www.aboutkidshealth.ca › fr › article?contentid=3846&language=French#!

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Syndrome néphrotique – AboutKidsHealth
Le syndrome néphrotique est un trouble qui apparaît en présence d’une protéinurie, d’une hypoalbuminémie et d’un œdème dans l’organisme. La cause du syndrome néphrotique est encore inconnue. Votre fournisseur de soins de santé vous demandera un échantillon d’urine et une analyse de sang pour diagnostiquer le syndrome néphrotique.



Les néphropathies par anomalie du collagène IV comprennent un ensemble de manifestations cliniques qui vont du syndrome d’Alport à une simple hématurie manifestation de la néphropathie à membrane basale fine. Elle correspond à une anomalie héréditaire des membranes basales des glomérules du rein, de l’œil et de l’oreille.
Le syndrome d’Alport (décrit en 1927 par le Dr Cecil A. Alport chez les membres d’une famille britannique) associe des anomalies rénales, oculaires et auditives.
Causes[|]
La cause en est une mutation sur l’un des gènes codant le collagène de type IV1 : COL4A1, COL4A2, COL4A3, COL4A4, COL4A5 ou COL4A6, s’intégrant ainsi dans le cadre des collagénopathies.
Le syndrome d’Alport a, dans 80 % des cas, une transmission dominante liée à l’X2, dans 15 % des cas, une transmission autosomique récessive (atteinte du gène COL4A3 ou COL4A4)3, et dans 5 % des cas, une transmission autosomique dominante4.
Description[|]
La manifestation principale du syndrome d’Alport est l’hématurie microscopique qui commence tôt dans l’enfance dans la forme liée à l’X autant chez les femmes que chez les hommes. Les hommes ayant la forme liée à l’X développent quasiment systématiquement une protéinurie puis une insuffisance rénale chronique apparaît conduisant au rein artificiel dans 60 % des cas avant 30 ans et 90 % des cas avant 40 ans. Les femmes atteintes par cette forme développent une insuffisance rénale terminale dans 30 % des cas avant 60 ans.
Les manifestations auditives commencent au début de l’adolescence. Chez les femmes les manifestations sont plus tardives et aboutissent rarement à une surdité.
Dans la forme récessive l’hématurie atteint autant l’homme que la femme et la dialyse est fréquemment nécessaire avant 30 ans. La perte de l’audition commence tôt dans cette forme. Toutefois, cette forme est peu répandue, les chiffres statistiques manquent.
La forme dominante se manifeste beaucoup plus tardivement. La perte de l’audition commence assez tard dans cette forme.
Les lésions oculaires apparaissent surtout dans les formes liée au chromosome X et récessive. Elles consistent en des taches jaunâtres autour de la macula.
Le syndrome peut être parfois associé avec une léiomyomatose diffuse (multiples tumeurs du muscle lisse)5.
La « néphropathie à membrane basale fine » est de transmission dominante et se limite principalement à des manifestations rénales et nécessitent rarement le rein artificiel.
Prévalence et diagnostic[|]
La prévalence du syndrome d’Alport est estimée à 1/50 0006.
Le diagnostic se fait en premier lieu sur la base de l’histoire familiale. Un test génétique peut être fait pour rechercher le codon incriminé.
Une biopsie rénale permet de vérifier l’atteinte rénale et de déterminer le type de transmission (gène atteint)7.
La biopsie cutanée ne permet pas de poser un diagnostic.
Traitement et prise en charge[|]
Aucun traitement spécifique à ce jour n’existe.
Régulièrement, des tentatives existent pour pallier les pertes importantes de protéines qui endommagent la paroi basale. Des immunosuppresseurs ont montré des signes de succès sur une étude à Barcelone (Espagne)[réf. nécessaire] mais ils occasionnent le risque d’insuffisance rénale. Ils étaient basés sur la réduction de l’hématurie toujours importantes chez les néphropathies. Des immunotenseurs sont actuellement testés dans plusieurs hôpitaux, les effets secondaires sont là aussi très importants. Un régime désodé, un apport régulier en calcium et en vitamine (pour lutter contre le syndrome néphrotique pur), et des analyses régulières semblent être à ce jour les seuls méthodes d’action réelles.
Une étude observationnelle européenne montre que l’utilisation d’inhibiteur de l’enzyme de conversion dès le plus jeune âge permet de retarder grandement l’insuffisance rénale terminale8.
Conseil génétique[|]
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Notes et références[|]
↑ (en) Hudson BG, Tryggvason K, Sundaramoorthy M, Neilson EG, « Alport’s syndrome, Goodpasture’s syndrome, and type IV collagen » [] N Engl J Med, 2003;348:2543–2556
↑ (en) Clifford E Kashtan, « Alport syndrome. An inherited disorder of renal, ocular, and cochlear basement membranes », Medicine (Baltimore), vol. 78, no 5, 1999, p. 338-60. (PMID 10499074) modifier
↑ Maziers N, Dahan K, Pirson Y, « Du syndrome d’Alport à l’hématurie familiale bénigne : aspects cliniques et génétiques [From Alport syndrome to benign familial hematuria: clinical and genetic aspect] », Nephrol Ther, vol. 1, no 2, 2005, p. 90-100. (PMID 16895672, DOI 10.1016/j.nephro.2005.03.005) modifier
↑ « Syndrome d’Alport » [], sur orpha.net, mars 2020 (consulté le 4 mars 2022)
↑ Anker MC, Arnemann J, Neumann K, Ahrens P, Schmidt H, König R; Alport syndrome with diffuse leiomyomatosis [], Am J Med Genet A, 2003;119A:381–385
↑ INSERM US14 — TOUS DROITS RESERVES, « Orphanet: Syndrome d’Alport » [], sur www.orpha.net (consulté le 18 septembre 2018)
↑ Heidet L, Gubler M-C, The renal lesions of Alport syndrome [], J Am Soc Nephrol, 2009;20:1210–1215
↑ (en) Gross O, Licht C, Anders HJ, Hoppe B, Beck B. et al. « Early angiotensin-converting enzyme inhibition in Alport syndrome delays renal failure and improves life expectancy » [] Kidney Int. 2012 Mar;81(5):494-501. PMID 22166847 [] DOI 10.1038/ki.2011.407
Voir aussi[|]
Sources[|]
(en) Clifford E Kashtan, Collagen IV-Related Nephropathies (Alport Syndrome and Thin Basement Membrane Nephropathy) In : GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1997-2005. [1] [].
Lien externe[|]
Page spécifique [] sur Orphanet
(fr) Association pour l’Information et la Recherche sur les maladies Rénales Génétiques (AIRG) []
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