qu’est-ce que la maladie de still ?

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Maladie de Still – Symptômes, Traitements et Risques – Passeport Sante
La maladie de Still est responsable d’une inflammation des articulations chez les jeunes enfants. Elle est la forme systémique de ce que l’on appelle l’arthrite juvénile…

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Qu’est-ce que la maladie de Still, ce rhumatisme … – Top Santé
Elle s’appelle la maladie de Still chez l’adulte et l’arthrite juvénile systémique chez l’enfant. Elle survient souvent par pics, entraîne de fortes fièvres et des éruptions cutanées. En…

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La maladie de Still : diagnostic, symptômes et traitement
La maladie de Still est une arthrite chronique juvénile dont on ne connait pas la cause. Elle évolue par poussées qui vont être entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins longues. Elle touche la plupart du temps les enfants mais pas uniquement et peut donc toucher les adultes, on parlera dans ce cas de maladie de Still de l’adulte.

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Maladie de Still — Wikipédia
La maladie de Still (aussi nommée « maladie de Still-Chauffard » 1) est une arthrite juvénile idiopathique (AJI) (recommandation [pas clair] de la Société française de pédiatrie ). C’est une maladie rhumatismale qui touche presque uniquement l’ enfant .

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Maladie de Still : causes, symptômes, diagnostics et traitements …
Qu’est-ce que la maladie de Still exactement ? Cette maladie est définie tel un syndrome auto-inflammatoire systémique rare. Chez les enfants, ayant moins de 16 ans, elle indique une forme systémique de l’arthrite juvénile idiopathique. Chez les sujets de plus de 16 ans, elle est désignée comme la maladie de Still de l’adulte.

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Qu’est-ce que la maladie de Still ? – santemedicals.com
La maladie de Still de l’adulte est un type rare d’arthrite inflammatoire qui se caractérise par des fièvres, des éruptions cutanées et des douleurs articulaires. Certaines personnes ne présentent qu’un seul épisode de la maladie de Still de l’adulte. Chez d’autres personnes, l’affection persiste ou récidive.

https://maladie-autoimmune.fr › maladie-de-still

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LA MALADIE DE STILL – CRMR des maladies auto-immunes de Strasbourg (RESO)
La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une pathologie systémique rare. Elle touche le plus souvent l’adulte jeune (entre 16 et 35 ans) mais des formes tardives ont été décrites. Sa prévalence est estimée à environ 0,16 pour 100 000 personnes en France.

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Maladie de Still : Les réponses à vos questions – Fai2r
La maladie de Still de l’adulte est une maladie auto-inflammatoire et systémique, pouvant toucher plusieurs organes (articulations, cœur, peau, ganglions, poumons, foie…). C’est une maladie rare : on estime qu’environ 200 personnes en France en sont atteintes, soit 3 à 4 cas par million d’habitants.

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La maladie de Still de l’adulte – Rhumatos
La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une affection rare dont la première description date du début des années 1970 par Bywaters (1). Ses mécanismes physiopathologiques exacts sont encore mal élucidés à ce jour mais l’immunité innée y tient un rôle primordial. Elle s’intègre dans la famille de maladies auto-inflammatoires et est polygénique (2). Sa présentation clinique …

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Haute Autorité de Santé – Maladie de Still de l’adulte
Maladie de Still de l’adulte Guide maladie chronique – Mis en ligne le 10 août 2018 Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint maladie de Still de l’adulte (MSA).

Pour les articles homonymes, voir Still.
Maladie de Still de l’enfant
Données clés
Traitement
Médicament Anakinra, méthotrexate, prednisolone, tocilizumab et étanercept
Classification et ressources externes
CIM-10 M08.2
CIM-9 714.3
OMIM 604302
DiseasesDB 12430
MedlinePlus 000451
eMedicine ped/1749
MeSH D001171
Mise en garde médicale
– – voir Wikidata (aide)
La maladie de Still (aussi nommée « maladie de Still-Chauffard »1) est une arthrite juvénile idiopathique (AJI) (recommandation[pas clair] de la Société française de pédiatrie). C’est une maladie rhumatismale qui touche presque uniquement l’enfant.
Elle est classée parmi les arthrites chroniques juvéniles bien que – très rarement – elle puisse survenir chez l’adulte.
Typologie[|]
Elle présente deux formes :
une forme « systémique », qui touche l’ensemble des articulations et évolue par poussées2 ;
une forme « articulaire» (monoarticulaire quand elle ne touche qu’une articulation) ou « polyarticulaire » quand elle touche un grand nombre d’articulations3.
Histoire et découverte de la maladie[|]
Anatole Chauffard
La maladie tire son nom de celui du pédiatre George Frederic Still (en) (1868-1941) qui décrivit la forme infantile d’arthrite de la maladie de Still en 18974.
Anatole Chauffard (1855-1932), médecin des hôpitaux, avait observé en 1896 les symptômes décrits par Still à propos de l’arthrite infantile5. Cependant, il attribuait cette maladie à une origine infectieuse encore non déterminée. Mais tandis que la maladie était étudiée par les médecins allemands et anglais, le premier cas observé en France après Chauffard date de 19226. En 1937, Jean Barnay rapporte trois observations recueillies dans le service de pédiatrie du Professeur Étienne Leenhardt, à Montpellier. Selon Barnay, qui constate la présence de « streptocoque de type divers » dans les hémocultures, l’origine infectieuse de la maladie est la plus probable7.
Cette même maladie a ensuite été caractérisée en 1971 chez l’adulte par Eric George Lapthorne Bywaters8, un médecin spécialisé en rhumatologie9. Un cas d’adulte semblant atteint de la maladie de Still avait déjà été décrit en 189610.
Épidémiologie[|]
Selon orphanet l’incidence de cette maladie est de 0,01 à 0,2 pour 1 000 enfants11. Sa prévalence est d’environ 0,3 à 3 cas pour 1 000 enfants.
Symptomatologie et diagnostic[|]
Cette maladie est dite idiopathique, ce qui signifie qu’on n’en connaît pas les origines et qu’il est nécessaire au moment du diagnostic différentiel d’éliminer les autres formes d’arthrites connues, dont celles qui sont reconnues comme d’origine infectieuse, inflammatoire, auto-immune ou encore hémato-cancérologique.
Les symptômes sont en partie comparables12 à ceux qui sont associés au syndrome de Felty.

Forme juvénile (de l’enfant)[|]
De répartition assez égale entre garçons et filles, cette maladie débute souvent vers l’âge de cinq ans. Le début est brutal, précédé souvent par une pharyngite d’allure banale.
La fièvre en est souvent le symptôme le plus marqué. Elle est élevée, peut prendre différentes formes, mais la plus caractéristique est la fièvre hectique (Irrégulière, imprévisible, avec pics frissonnants). Asthénie, anorexie, amaigrissement, l’accompagnent.
L’éruption cutanée, maculeuse ou maculo-papuleuse, rose saumon, siège au tronc, au cou et à la racine des membres, mais peut s’étendre aux extrémités. Elle est parfois fugace, contemporaine des pics fébriles de survenue vespérale. Elle peut être déclenchée par grattage (signe de Kobner).
Les arthrites sont parfois retardées, survenant quelques semaines ou mois après le début de la fièvre. Elles sont ensuite disséminées (polyarthrite). Elles touchent les grosses articulations mais aussi les articulations des doigts et le rachis cervical.
Les adénopathies sont plus rares, sans spécificité. Une splénomégalie (rate gonflée) est possible.
Une péricardite, avec ou sans myocardite, une pleurésie, des douleurs abdominales, une discrète atteinte hépatique ou rénale sont possibles.
Des atteintes oculaires spécifiques : on peut trouver en cas de maladie de Still de l’enfant une uvéite antérieure sévère qui s’accompagne d’une cataracte et d’une kératite particulière (dite « kératite en bandelette »)13.
Forme de l’adulte[|]
Maladie de Still de l’adulte
Données clés
Traitement
Médicament Anakinra, méthotrexate, prednisolone, tocilizumab et étanercept
Classification et ressources externes
CIM-10 M06.1
CIM-9 714.2
OMIM 604302
DiseasesDB 34295
MedlinePlus 000450
MeSH D016706
Mise en garde médicale
– – voir Wikidata (aide)
À distinguer des rechutes tardives de formes de l’enfant, la maladie de Still peut débuter après 16 ans, en général entre 20 et 40 ans14,15,16,17.
La symptomatologie est identique, avec des complications viscérales plus fréquentes.
Selon l’association canadienne La Société de l’arthrite : « toutes les personnes atteintes de la maladie de Still finissent par présenter de la douleur et un gonflement des articulations18. »
La maladie peut également, avec l’apparition de ses symptômes propres, être diagnostiquée à l’occasion du traitement d’une autre pathologie comme le VIH19,20.
Contexte biologique[|]
Le grand syndrome inflammatoire biologique est constant, plus ou moins complet. S’y inclut une anémie microcytaire.
La grande polynucléose neutrophile est évocatrice. Le plus souvent entre 20 000 et 50 000 leucocytes.
Les tests rhumatoïdes et les anticorps antinucléaires sont négatifs.
L’augmentation très importante de la ferritine plasmatique avec chute du pourcentage de Ferritine glycosylée (normalement > 20 %) est un test très important pour le diagnostic.
La maladie de Still est classée parmi les maladies autoinflammatoires complexes (ou polygéniques) avec une physiopathologie encore mal connue21.
Évolution[|]
La maladie de Still est une maladie chronique.
Les poussées de la maladie sont de formes et durées variables, raison pour laquelle elle est considérée comme imprévisible puisque les rémissions peuvent être longues, comme les poussées courtes et récurrentes, des guérisons peuvent être envisageées dans 65 à 75 % des cas suivis22.
Il peut y avoir de longues rémissions.
Les rechutes même tardives sont toujours possibles.
L’apparition tardive d’une amylose peut grever le pronostic. (amylose AA)
Traitement[|]
Dans la mesure où la maladie consiste dans le déclenchement sans cause de symptômes immunitaires, il n’y a aucune contre-indication à traiter les symptômes. Les traitements actuels consistent en fluidifiants sanguins, anti-inflammatoires et immunosuppresseurs.
L’aspirine à forte dose est recommandée en première intention. Elle est souvent suffisante. La place des antiinflammatoires non stéroïdiens est plus difficile à préciser.
La corticothérapie à dose suffisante est nécessaire en cas d’échec de l’aspirine.
Tous les traitements de fond de la polyarthrite rhumatoïde sont utilisables. Le méthotrexate23, l’étanercept24 et l’anakinra25,26,27 (un inhibiteur des récepteurs de l’interleukine 1), sont, en particulier, efficaces28.
Dans les formes avec atteinte systémique, le tocilizumab29 un inhibiteur de l’interleukine 6 et le canakinumab30, un inhibiteur de l’interleukine 1, sont testés avec des bons résultats.
Associations et initiatives privées[|]
Pour venir en aide aux personnes malades, il existe :
une association belge Polyar dédiée entre autres à la forme infantile de la maladie de Still31 ;
une association canadienne La Société de l’arthrite dédiée entre autres à la forme infantile de la maladie de Still32 ;
une association française Kourir dédiée entre autres à la forme infantile de la maladie de Still33.
L’association canadienne s’est en particulier attachée à promouvoir une étude des effets secondaires des médicaments consistant en leur examen et leur déclaration afin d’améliorer le confort des patients ; au Canada, les effets secondaires des médicaments sont rapportés sur le site MedEffet34. Les effets secondaires des traitements de la maladie auto-immune de Still ne sont pas à sous-estimer : un médicament utilisé d’abord avec succès dans le traitement de la maladie de Still35 s’est avéré associé à l’apparition de lymphomes chez 14 patients sur les 27 611 ayant pris ce médicament entre 2001 et 200436.
Il existe aussi des blogs37 et des groupes de discussions entre malades sur les réseaux sociaux.
Anecdotes[|]
Au cinéma[|]
Dans l’épisode 10 de la saison 3 de Dr House, le patient est traité contre la maladie de Still.
Cette maladie est également mentionnée dans un épisode de Grey’s Anatomy.
Dans l’épisode 5 de Hippocrate, un médecin diagnostique cette maladie chez un patient, mais il s’agissait en fait d’une maladie de Lyme
Dans le film The Big Sick produit par Amazon, le personnage féminin principal souffre de cette maladie (forme adulte).
Personnes célèbres atteintes de la maladie de Still[|]
Anders Lindback, joueur de hockey suédois38
Notes et références[|]
↑ (en) « Notice biographique » [], sur Who Named It?, consulté le 18 février 2013
↑ SFP (2010), Recommandations pour la prise en charge de la forme systémique l’arthrite juvénile idiopathique (maladie de Still) []
↑ B. Bader-Meuniera, C. Woutersa, C. Job-Deslandrec, R. Cimazd, M. Hoferf, P. Pilletg, P. Quartiera (2010), Arthrite Juvénile Idiopathique : recommandations pour la prise en charge des formes oligoarticulaire et polyarticulaires (en dehors de la polyarthrite rhumatoïde) [], source: SFP (société française de pédiatrie) ; mercredi 25 août 2010
↑ (en)George F Still, « On a form of chronic joint disease in children » [] Medico-Chirurgical Transactions, Londres, 1897;80:47-59. et version de 1941 [] du même article.
↑ Anatole Chauffard, F. Ramon « Des adénopathies dans le rhumatisme chronique infectieux » [] Revue de médecine, Paris, 1896; 16:345, consulté le 18 février 2013
↑ Jacques Graber-Duvernay « Six observations du syndrome de Chauffard-Still chez l’adulte » [] Acta Medica Scandinavica 81:63–77. doi: 10.1111/j.0954-6820.1934.tb12459.x, consulté le 18 février 2013.
↑ Henri Viallefont « Jean Barnay. La maladie de Chauffard-Still chez l’enfant (trois observations)» [] La Presse médicale 59:1154, consulté le 21 avril 2015.
↑ (en) EG Bywaters « Still’s disease in the adult » [] Ann Rheum Dis. 1971;30:121-33. PMID 5315135 []
↑ Biographie [] d’Eric George Bywaters (1910-2003).
↑ (en) Bannatyne GA, Wohlmann AS « Rheumnatoid arthritis: Its clinical history, etiology and pathology » Lancet 1896: 1:1120-1125, cité par E. B. Larson, in « Adult Still’s disease–recognition of a clinical syndrome and recent experience » [] West J Med. 1985;142(5):665–671.
↑ Entrée Arthrite juvénile idiopathique [] sur Orphanet, consulté 2013-12-15
↑ Liste des symptômes de la maladies de Still-Chauffard [1] [], [2] [] et présentation d’un cas sur le site de l’hôpital universitaire de Genève (2008) [3] [], consulté le 18 février 2013.
↑ Cours d’ophtalmologie [], site du CHU de Jussieu consulté le 14 février 2013.
↑ Jean Dudler, Sylvie Revaz « La maladie de Still de l’adulte » [] Rev. méd. suisse 2008;4:702-706
↑ Camillo Ribi « Maladie de Still de l’adulte » [] Rev Med Suisse 2008;4(154):1039-44. Consulté le 13 février 2012
↑ Forum de discussion sur la maladie de Still [4] [].
↑ Mathieu Gerfaud-Valentin, Yvan Jamilloux, Jean Iwaz et Pascal Sève, « Adult-onset Still’s disease », Autoimmunity Reviews, vol. 13, no 7, 1er juillet 2014, p. 708–722 (ISSN 1873-0183, PMID 24657513, DOI 10.1016/j.autrev.2014.01.058, résumé [])
↑ Page du site de l’association la Société de l’arthrite []
↑ (en) Edwina Lawson, Katharine Bond, Duncan Churchill1 et Karen Walker-Bone, « A case of immune reconstitution syndrome: adult-onset Still’s disease in a patient with HIV infection », Rheumatology (Oxford), vol. 48, no 4, 2009, p. 446-7. (PMID 19174568, DOI 10.1093/rheumatology/ken514, lire en ligne [])
↑ (en) Lea Bottlaender, Pascal Sève, Laurent Cotte et Mathieu Gerfaud-Valentin, « Successful treatment with anakinra of an HIV-associated immune reconstitution inflammatory syndrome mimicking adult-onset Still’s disease », Rheumatology (Oxford, England), vol. 58, no 2, 02 01, 2019, p. 363–365 (ISSN 1462-0332, PMID 30239973, DOI 10.1093/rheumatology/key291, résumé [])
↑ Yvan Jamilloux, Mathieu Gerfaud-Valentin, Fabio Martinon et Alexandre Belot, « Pathogenesis of adult-onset Still’s disease: new insights from the juvenile counterpart », Immunologic Research, vol. 61, nos 1-2, 1er février 2015, p. 53–62 (ISSN 1559-0755, PMID 25388963, DOI 10.1007/s12026-014-8561-9, lire en ligne [], consulté le 18 décembre 2016)
↑ M. Gerfaud-Valentin, P. Sève, A. Hot et C. Broussolle, « [Pathophysiology, subtypes, and treatments of adult-onset Still’s disease: An update] », La Revue De Medecine Interne, vol. 36, no 5, mai 2015, p. 319–327 (ISSN 1768-3122, PMID 25466605, DOI 10.1016/j.revmed.2014.10.365, lire en ligne [], consulté le 13 janvier 2020)
↑ (en) Woo P, Southwood TR, Prieur AM. et al. « Randomized, placebo-controlled, crossover trial of low-dose oral methotrexate in children with extended oligoarticular or systemic arthritis » [] Arthritis Rheum. 2000;43:1849-57. PMID 10943876 []
↑ (en) Horneff G, De Bock F, Foeldvari I. et al. « Safety and efficacy of combination of etanercept and methotrexate compared to treatment with etanercept only in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA): preliminary data from the German JIA Registry » [] Ann Rheum Dis. 2009;68:519-525
↑ (en) Quartier P, Allantaz F, Cimaz R. et al. « A multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial with the interleukin-1 receptor antagonist anakinra in patients with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (ANAJIS trial) » [] Ann Rheum Dis. 2011;70:747-754
↑ Sebastiaan J. Vastert, Yvan Jamilloux, Pierre Quartier et Sven Ohlman, « Anakinra in children and adults with Still’s disease », Rheumatology (Oxford, England), vol. 58, no Supplement_6, 1er novembre 2019, vi9–vi22 (ISSN 1462-0332, PMID 31769856, PMCID 6878842, DOI 10.1093/rheumatology/kez350, lire en ligne [], consulté le 13 janvier 2020)
↑ Mais il y a un risque d’infections graves associé au traitement par le Kineret selon la notice de MedEffet du 21 avril 2009 [5] []: « Des infections fongiques graves, comme l’histoplasmose, la coccidioïdomycose et la blastomycose, touchant les poumons et se répandant parfois à tout le corps (infection fongique envahissante) ont été signalées chez des patients recevant un antagoniste du TNF, dont ENBREL® . Chez certains patients, ces infections fongiques n’ont pas été reconnues au début, ce qui a retardé le traitement. Certains patients sont morts à cause d’une infection fongique envahissante. Si vous prenez un antagoniste du TNF, vous devez aviser votre médecin si vous avez des symptômes comme une fièvre, une fatigue, une perte de poids, des sueurs, une toux ou une difficulté à respirer. Vous devez également mentionner à votre médecin si vous avez habité, travaillé ou voyagé dans des régions où ces infections sont courantes», et la notice du 17 décembre 2002 [6] [] qui associé avec l’étanercept d’infections graves plus élevé par rapport au groupe ne recevant que le étanercept: « Cette étude a montré que les patients recevant Kineret® et l’étanercept de façon concomitante présentaient une incidence plus élevée d’infections graves que ceux recevant uniquement l’étanercept, sans pour autant présenter d’avantage clinique. Les résultats de cette étude ont confirmé le taux d’infections graves déjà signalé dans une étude d’envergure limitée dans laquelle Kineret® était ajouté au traitement de patients recevant déjà l’étanercept ».
↑ Yvan Jamilloux, Mathieu Gerfaud-Valentin, Thomas Henry et Pascal Sève, « Treatment of adult-onset Still’s disease: a review », Therapeutics and Clinical Risk Management, vol. 11, 1er janvier 2015, p. 33–43 (ISSN 1176-6336, PMID 25653531, PMCID 4278737, DOI 10.2147/TCRM.S64951, lire en ligne [], consulté le 18 décembre 2016)
↑ (en) De Benedetti F, Brunner HI, Ruperto N. et al. « Randomized trial of tocilizumab in systemic juvenile idiopathic arthritis » [] N Engl J Med. 2012;367:2385-2395
↑ (en) Ruperto N, Brunner HI, Quartier P et al. « Two randomized trials of canakinumab in systemic juvenile idiopathic arthritis » [] N Engl J Med. 2012;367:2396-2406
↑ Site de l’association Polyar []
↑ Site de l’association la Société de l’arthrite [] et sa page en français sur la maladie de Still [] et en anglais [], consultés le 13 février 2013
↑ Site de l’association Kourir [].
↑ Site officiel MedEffet []
↑ (en)Kraetsch HG, Antoni C, Kalden JR, Manger B. « Successful treatment of a small cohort of patients with adult onset of Still’s disease with Infliximab : First experiences » Ann Rheum Dis. 2001;60 (Suppl. 3):55-7.
↑ Avis public d’informations sur le Remicade (infliximab) du 29 novembre 2004 [] et 2 [].
↑ Notamment « Still me », un blog écrit par une jeune patiente atteinte de la maladie de Still [7] [] et « Still’s life » [8] [], le blog d’une patiente décédée de la maladie de Still en décembre 2012.
↑ Robert Borget, Tampa Bay Lightning Acquires Goaltender Anders Lindback, juin 2012, [9] [],consulté le 27 février 2013.
Voir aussi[|]
Articles connexes[|]
Société française de pédiatrie
Rhumatologie
Arthrite
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Lien externe[|]
Entrée Arthrite juvénile idiopathique [] sur Orphanet
Bibliographie[|]
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