quand faut-il transfuser en cas de l’anémie ?

Description

https://planetefemmes.com › maternite › quand-transfuser-en-cas-danemie

https://planetefemmes.com › maternite › quand-transfuser-en-cas-danemie
Quand transfuser en cas d’anémie – planetefemmes.com
Quand transfuser en cas d’anémie ? by Rose A. il y a environ 2 minutes 636 Views Lorsque le taux d’hémoglobine est en dessous de 8 g/100 ml, l’anémie doit être traitée assez rapidement. En effet, elle peut entraîner des conséquences importantes. Le plus souvent, une transfusion de sang est envisagée. également, Quel taux de ferritine est alarmant ?

https://www.ameli.fr › assure › sante › themes › anemie › traitement

https://www.ameli.fr › assure › sante › themes › anemie › traitement
Le traitement de l’anémie | ameli.fr | Assuré
Lorsque l’anémie est très grave, une transfusion sanguine peut être nécessaire. Anémie : réagir selon la gravité Le traitement de l’anémie dépend du taux d’hémoglobine dans le sang et des symptômes que présente le patient. Lorsque le taux d’hémoglobine est en dessous de 8 g/100 ml, l’anémie doit être traitée assez rapidement.

https://www.allodocteurs.fr › anemie-transfusion-31885.html

https://www.allodocteurs.fr › anemie-transfusion-31885.html
Une transfusion sanguine pour traiter l’anémie – AlloDocteurs
Une transfusion pour vivre à peu près normalement Avant de traiter l’anémie avec une poche de sang, l’infirmière commence par une transfusion de plaquettes, que la maladie de François a également diminuées. Cette poche de sang va traiter son anémie. Le taux d’hémoglobine de ce patient est actuellement à 9g.

https://sgwebdigital.com › fr › quand-faut-il-transfuser-un-patient-hospitalisé

https://sgwebdigital.com › fr › quand-faut-il-transfuser-un-patient-hospitalisé
Quand faut-il transfuser un patient hospitalisé ? | SG Web
Le patient décrit dans notre cas ne devrait pas être transfusé à moins qu’il ne présente des signes cliniques ou des symptômes d’hypoxémie tissulaire. Un bilan approprié de son anémie doit être initié et, si une étiologie est identifiée, un traitement ou une intervention définitive appliquée. Ligne de fond

https://solidarites-sante.gouv.fr › IMG › pdf › depliant_transfusion_internet.pdf

https://solidarites-sante.gouv.fr › IMG › pdf › depliant_transfusion_internet.pdf
PDF Transfusion sanguine de globules rouges En conclusion ou autres …
être transfusée. Dans les cas où l’anémie est moins importante, il existe un certain nombre de traitements qui permettent de limiter, voire d’éviter le recours à une trans-fusion sanguine. → les traitements alternatifs autres que la transfusion sanguine Il n’existe pas, actuellement, de substituts aux globules rouges, qui

https://www.cochrane.org › fr › CD009007 › SYMPT_la-transfusion-sanguine-pour-lanemie-chez-les-patients-atteints-de-cancer-avance

https://www.cochrane.org › fr › CD009007 › SYMPT_la-transfusion-sanguine-pour-lanemie-chez-les-patients-atteints-de-cancer-avance
La transfusion sanguine pour l’anémie chez les patients atteints de …
La transfusion sanguine pour l’anémie chez les patients atteints de cancer avancé Les patients admis dans un centre de soins palliatifs sont souvent anémiées, mais seule une petite minorité bénéficie d’une transfusion sanguine. Deux des principaux symptômes de l’anémie sont la fatigue et l’essoufflement.

https://www.edimark.fr › lettre-cardiologue › faut-il-transfuser-patients-anemiques-presentant-infarctus-myocarde

https://www.edimark.fr › lettre-cardiologue › faut-il-transfuser-patients-anemiques-presentant-infarctus-myocarde
Faut-il transfuser les patients anémiques présentant un infarctus…
L’anémie est un facteur prédictif indépendant d’événements cardiovasculaires chez les patients présentant un IDM avec un OR ajusté de 1,21 (IC95 : 1,12-1,30) pour une diminution de 1 g/dl à partir de 14 g/dl. Afin de corriger le surrisque lié à l’anémie, les transfusions de culots globulaires paraissent a priori logiques.

https://bagagesdedonnees.com › bibliotheque › article › read › 56042-quand-faire-une-transfusion

https://bagagesdedonnees.com › bibliotheque › article › read › 56042-quand-faire-une-transfusion
Quand faire une transfusion
Quand transfuser des globules rouges ? Une transfusion sanguine est proposée en cas d’anémie, c’est-à-dire un manque de globules rouges. Beaucoup de situations peuvent entraîner une anémie : hémorragies aigües, saignements de faible quantité mais réguliers, leucémies, certains traitements lourds (chimiothérapies), alimentation ne …

https://planetefemmes.com › maternite › quand-transfuser-une-femme-enceinte

https://planetefemmes.com › maternite › quand-transfuser-une-femme-enceinte
Quand transfuser une femme enceinte – planetefemmes.com
Quand transfuser en cas d’anémie ? Lorsque le taux d’hémoglobine est en dessous de 8 g/100 ml, l’ anémie doit être traitée assez rapidement. En effet, elle peut entraîner des conséquences importantes. Le plus souvent, une transfusion de sang est envisagée. Quel taux hémoglobine mortel ?

https://jlar.com › Congres_anterieurs › JLAR_98 › 98ide_expour transf.htm

https://jlar.com › Congres_anterieurs › JLAR_98 › 98ide_expour transf.htm
Les examens pour transfuser, Quand transfuser
Pour réaliser une transfusion sanguine il faut que celle-ci soit prescrite par un médecin. La prescription est rédigée sur une ordonnance qui doit comporter : Le nom du service; L’identité du patient (nom, prénom, nom de jeune fille, date de naissance) La quantité de produits sanguins labiles demandés; La qualité des produits sanguins labiles demandés; La date et l’heure prévue …

Pour les articles homonymes, voir ABD.
Anémie de Blackfan-Diamond
Référence MIM 105650
Transmission Dominante
Chromosome 19q13.2-8p23-p22
Gène RPS19-DBA1
Mutation de novo Très fréquente
Porteur sain Sans objet
Incidence 1 sur 150,000 naissances en France[réf. nécessaire]
Pénétrance Variable
Diagnostic prénatal Possible
Liste des maladies génétiques à gène identifié
modifier
L’anémie de Blackfan-Diamond (ABD) est une maladie génétique rare. Il s’agit d’une érythroblastopénie congénitale : la moelle osseuse est incapable de produire des globules rouges en quantité suffisante. Sa prévalence à la naissance est de 0,67 pour 100,000 cas.
Histoire de la maladie[|]
Cette maladie a été décrite en 1938 par Kenneth Blackfan (en) et Louis Diamond.
Signes cliniques[|]
En général, l’anémie se détecte entre zéro et deux ans. La maladie est diagnostiquée la première année de vie dans près de 90 % des cas devant une anémie profonde, non régénérative, normocytaire ou macrocytaire, et normochrome. Des anomalies du nombre de leucocytes et de plaquettes sont parfois présentes. Le tableau clinique associe une pâleur isolée et une dyspnée responsable de difficultés lors de l’allaitement, sans splénomégalie ni signe d’hémolyse, et sans manifestations en rapport avec une atteinte des autres lignées hématopoïétiques. Certains enfants ont des symptômes associés en particulier une petite taille et des malformations. La plus caractéristique est la présence de trois phalanges au niveau du pouce mais elle n’est que très rarement observée. De nombreuses autres malformations ont été décrites (malformations des mains, des fentes palatines, malformations rénales ou génitales, séquence de Pierre Robin).
Les différentes modalités de diagnostic[|]
Le diagnostic d’ABD est confirmé par une ponction de moelle osseuse (myélogramme) qui objective une érythroblastopénie : la lignée érythroblastique, constituée des précurseurs des globules rouges, est absente ou très réduite (typiquement, elle ne représentera que moins de 5 % des éléments nucléés de la moelle osseuse contre 10 à 30 % chez un sujet sain). D’autres paramètres biologiques peuvent être utiles pour conforter le diagnostic comme le dosage de l’adénosine désaminase érythrocytaire (une des enzymes du globule rouge, qui est ici anormalement élevée) ou le taux d’hémoglobine fœtale. La recherche de mutation du gène RPS19 sera systématiquement effectuée, après obtention d’un consentement éclairé. L’identification d’une mutation est un argument fort pour le diagnostic et conduira à une étude génétique des autres membres de la famille (parents, frères et sœurs, voire ascendants et collatéraux). La découverte récente de nouveaux gènes va permettre, à terme, un diagnostic génétique chez un plus grand nombre de patients.
Aspects génétiques[|]
Des mutations peuvent être identifiées chez 40 à 45 % des patients1. Le premier gène identifié comme muté chez des patients atteints d’ABD est le gène RPS19 (situé sur le chromosome 19), également nommé DBA1 (en tant que 1er gène identifié) et codant une protéine ribosomique. Récemment des mutations d’un deuxième gène et d’un troisième gène ont été décrites (RPS24 et RPS17), codant tous les deux pour une protéine ribosomique. Ils ne seraient mutés que chez un très faible nombre de patients. Des mutations de plusieurs autres gènes codant toujours des protéines ribosomiques ont été rapportées depuis (RPS15, RPS27, RPS27A touchant la petite sous-unité du ribosome et RPL5, RPL11, RPL35A, RPL36 touchant la grande sous-unité du ribosome).
Les gènes les plus souvent mutés sont RPS19 (25 %), RPL5 (9 %) et RPL11 (7 %). L’identification de l’ensemble de ces gènes renforce le concept de maladie du ribosome pour l’ABD. De plus, des études récentes ont pu montrer qu’il existait, chez les patients mutés pour RPS19 et RPS24, des anomalies de la biosynthèse des ribosomes, notamment au niveau du processing des ARN ribosomiques.
Transmission parent-enfant[|]
Le mode de transmission le plus souvent rapporté est de type autosomique dominant : ceci veut dire que les deux sexes sont également concernés et que si l’un des parents est atteint, chaque enfant à 50 % de risque d’hériter de cette mutation. En pratique, il existe une expression très variable de la maladie et, au sein d’une même famille, le degré d’atteinte peut être très différent. L’un des parents d’un enfant atteint peut n’avoir que des signes biologiques discrets de la maladie et apparaître comme sain et non atteint en première analyse (on parle alors de phénotype silencieux). Dans d’autre cas, aucun signe n’est présent chez les deux parents : on parle alors de forme sporadique.
Traitement[|]
Il y a différents traitements2 :
les transfusions sanguines ;
la prise de cortisone ;
les greffes de moelle osseuse.
Quand le diagnostic d’ABD est confirmé, le traitement repose en première intention sur les corticoïdes. Environ deux tiers des patients répondent favorablement à ce traitement mais, pour certains d’entre eux la posologie nécessaire pour maintenir une réponse sera trop élevée et le traitement devra être interrompu.
Les patients cortico-sensibles à une posologie faible seront maintenus sous traitement pendant de nombreuses années et parfois « à vie ».
Les patients cortico-dépendants à une posologie trop élevée et les patients cortico-résistants devront recevoir des transfusions régulières et mais cela les exposent à des complications, principalement une surcharge en fer (hémochromatose). Une chélation du fer est indispensable chez ces patients.
Aucun autre médicament n’a démontré une activité dans cette maladie en dehors de quelques très rares patients qui ont répondu à des traitements divers.
Une greffe de moelle osseuse peut se discuter chez les patients dépendants des transfusions. Cependant, il faut trouver un donneur à la fois HLA-identique et non porteur de la maladie.
Une transfusion de cellules souches de cordon ombilical peut être aussi envisagée afin de guérir l’enfant malade. La difficulté de cette méthode est de trouver un donneur compatible. Le premier « bébé médicament » dans le monde, Jamie Whitaker, a été conçu au début des années 2000 par fécondation in vitro avec diagnostic préimplantatoire afin de pouvoir sauver la vie de son frère Charlie. Né avec l’anémie de Blackfan-Diamond, celui-ci est guéri3.
Évolution dans le temps[|]
Certains patients, essentiellement dans le groupe des patients cortico-sensibles, peuvent être sevrés de tout traitement à l’adolescence ou à l’âge adulte. Le plus souvent, ils gardent une anémie modérée et sont exposés à un risque de survenue d’épisodes d’anémie profonde. Pour les patients régulièrement transfusés, le pronostic est dominé par les complications des transfusions.
Autre[|]
Enfin, il a été décrit une proportion importante de grossesses compliquées chez les patientes atteintes d’anémie de Blackfan-Diamond[réf. nécessaire]. Les patients sont en général pâles et ne peuvent pas faire beaucoup d’activités sportives. En effet, ils se fatiguent souvent rapidement.
Syndrome d’Aase[|]
Syndrome d’Aase
Données clés
Traitement
Spécialité Hématologie
Classification et ressources externes
OMIM 147800
DiseasesDB 29332
MedlinePlus 001662
eMedicine 205695
MeSH D029503
Patient UK Diamond-Blackfan-Syndrome
Mise en garde médicale
– – voir Wikidata (aide)
Le syndrome d’Aase, ou anémie de Diamond-Blackfan de type 6, est une maladie héréditaire rare caractérisée par l’association d’une anémie, elle-même secondaire à une érythoblastopénie, à un syndrome malformatif d’intensité variable mais le plus souvent discret. Ce terme désigne en fait une forme clinique particulière d’anémie de Blackfan-Diamond et est peu utilisé.
Télévision[|]
En 2018, la série télévisée française, Demain nous appartient a fait référence à l’anémie de Blackfan-Diamond pour le personnage de Nina Saeed. Le 25 décembre, dans Objectif Top Chef,un ABD passera.
Notes et références[|]
Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article intitulé « Syndrome d’Aase » (voir la liste des auteurs).
↑ (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:105650 105650 []
↑ Maladie de Blackfan-Diamond, Orphanet []
↑ (en) R. Dobson, « Saviour sibling is born after embryo selection in the United States », BMJ, vol. 326, no 7404, 2003, p. 1416. (PMID 12829537, PMCID PMC1151027, lire en ligne [] [html]) modifier
Liens externes[|]
Page spécifique [] sur Orphanet
(en) Medlineplus []
(en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:105650 [1] []
Portail de la médecine Portail de l’hématologie